“为什么我家孩子对声音有反应，但是听不懂我们讲话呢？”这是我们遇到的听神经病孩子的家长经常会问的问题。究竟是什么原因使孩子“听得见”却“听不懂”呢？今天就让我们来深入了解听神经病的概念和表现有哪些？

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　　听神经病的概念
　　听神经病，又称听神经病谱系障碍（ANSD），是一种听觉系统功能障碍性疾病。其核心特征在于听觉信号从内耳毛细胞向听神经及中枢神经系统的传递过程中出现异常。简单来说，声音能够正常传入内耳，内耳的毛细胞也能接收到声音信号并产生相应的电活动，但在将这些信号向大脑传递的过程中发生了“故障”，导致大脑无法准确接收和理解声音信息。
　　听神经病的病因复杂多样，目前尚未完全明确。常见的因素包括遗传因素，某些基因突变可能影响听觉神经的正常发育和功能；围产期因素，如早产、低出生体重、缺氧缺血性脑病等，可能对胎儿或新生儿的听觉系统造成损伤；感染因素，如脑膜炎、巨细胞病毒感染等，可引发听觉神经的炎症反应；此外，自身免疫性疾病、药物毒性（如某些抗生素、抗肿瘤药物）以及噪声暴露等也可能与听神经病的发生有关。
　　听神经病的表现
　　1、听力下降
　　听神经病通常会出现不同程度的听力下降，可表现为单侧或双侧听力受损。听力损失的程度不一，从轻度到重度甚至极重度均可出现。与传统的感音神经性听力损失不同，听神经病的听力曲线往往缺乏典型的特征，可能呈现平坦型、上升型或下降型等多种形态。这种不规律的听力曲线给听力评估和助听器选配带来了一定的挑战。
　　2、言语识别障碍
　　言语识别障碍是听神经病的突出表现之一。即使在听力损失相对较轻的情况下，也可能存在严重的言语识别困难，他们常常能够听到声音，但却无法清晰分辨和理解言语内容，尤其是在嘈杂的环境中，这种困难更为明显。例如，在多人交谈的场合或公共场所，可能难以跟上对话的节奏，无法准确理解他人所说的话，导致交流障碍。这种言语识别与听力损失程度不匹配的现象，是听神经病区别于其它听力疾病的重要特征。
　　3、听觉动态范围狭窄
　　听觉动态范围是指人耳能够感知的最小声音强度和感到不适的最大声音强度之间的范围。听神经病的听觉动态范围通常较窄，这意味着他们对声音强度的变化非常敏感。轻声说话时，他们可能听不清楚；而声音稍大一点，又会觉得过于刺耳、难以忍受。这种对声音强度的异常感知，进一步影响了听觉舒适度和言语交流能力。
　　4、耳鸣
　　部分听神经病会伴有耳鸣症状。耳鸣的表现形式多样，可为持续性的或间歇性的，声音性质也各不相同，如嗡嗡声、蝉鸣声、哨声等。耳鸣的出现不仅会带来听觉上的困扰，还可能影响其睡眠质量和心理健康，导致焦虑、抑郁等情绪问题。
　　5、耳声发射正常而听性脑干反应异常
　　在听力学检查中，听神经病常表现出耳声发射（OAE）正常而听性脑干反应（ABR）异常的特征。耳声发射是反映耳蜗外毛细胞功能的指标，其正常提示耳蜗外毛细胞功能基本正常；而听性脑干反应是检测听觉神经和脑干功能的重要方法，听神经病的ABR通常表现为波形异常、引不出或严重分化不良，这进一步证实了听觉信号在听神经及脑干水平的传递障碍。
　　6、平衡功能障碍
　　少数听神经病可能伴有平衡功能障碍，表现为头晕、走路不稳、容易摔倒等症状。这是因为听神经不仅负责传递听觉信号，还与前庭神经紧密相连，共同参与人体的平衡调节。当听神经受损时，可能会影响到前庭神经的功能，从而导致平衡障碍。

　　听神经病作为一种特殊的听力障碍疾病，具有独特的概念和多样化的临床表现。由于其病因复杂、症状不典型，容易被误诊或漏诊。因此，对于出现听力下降、言语识别障碍等症状的听障者，应及时进行全面的听力学检查，以便早期发现、诊断听神经病，并采取针对性的干预措施，如选配合适的助听器、进行听觉言语康复训练等，最大限度地提高听障者的生活质量！

　　本文参考文献：
　　[1] 中国听神经病临床实践指南（2022版）[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2022, 57(3): 241-262.